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Données épidémiologiques - Formes de dystrophie myotonique - Transmission de la dystrophie myotonique - Signes de la dystrophie myotonique 

Gènes responsables - Diagnostic de la dystrophie myotonique - Risques de la dystrophie myotonique - Traitement de la dystrophie myotonique

 

Risques liés à la faiblesse musculaire

    La faiblesse musculaire touche avant tout les muscles des jambes et peut-être responsable de difficultés à la marche, d'entorses à répétitions, de chutes. La maladie évolue lentement sur plusieurs années et la faiblesse musculaire peut, dans certains cas, toucher les muscles de cuisses et du bassin et nécessiter l'utilisation d'un fauteuil. La nécessité du fauteuil est relativement rare dans cette maladie et s'observe, en général, dans les formes les plus graves.

Risques oculaires

    Le principal risque oculaire de la maladie est la survenue de cataractes. Les individus atteints de cette maladie nécessitent un suivi ophtalmologique régulier afin de suivre l'évolution des cataractes de manière à pouvoir les opérer le moment venu. Cette intervention ne se faisant pas sous anesthésie générale est sans grand risque.

Risques cardiaques

    Les signes cardiaques sont inconstants et peuvent survenir au cours de l'évolution de la maladie ce qui justifie un bilan cardiaque avec un électromyogramme à des intervalles réguliers. Les principales manifestations cardiaques sont des troubles du rythme. Ceux-ci peuvent se manifester par des palpitations, des pertes de connaissances brèves (syncopes). Dans les cas les plus graves, les troubles du rythme peuvent-être responsables de mort subite. La surveillance cardiaque est d'autant plus importante que l'on peut prévenir ces complications. En effet, en cas d'existence de troubles du rythme sévère, il est possible d'éviter les complications par la pose d'un pace-maker. En 2007, les patients ne devraient plus mourir de problèmes cardiaques.

Risques respiratoires

    La faiblesse des muscles respiratoires peut entraîner la survenue d'une insuffisance respiratoire chronique nécessitant un suivi des capacités respiratoires. La gravité de l'atteinte respiratoire peut se voir à la suite d'une intervention chirurgicale ayant nécessité une anesthésie générale. Dans certains, peut survenir une insuffisance respiratoire post opératoire qui dans les cas les plus sévères peut entraîner le décès. D'où la nécessité de bien avertir l'anesthésiste avant l'intervention que vous êtes atteints de la maladie de Steinert. Certains médicaments comme les opiacés doivent-être évités ainsi.

Risques digestifs

    Au cours de l'évolution de la maladie, il apparaît souvent des difficultés pour avaler ainsi que des fausses-routes (déclenchement d'une toux lors de l'absorption de nourriture ou de liquide). La gravité des fausses-routes tient au fait qu'une partie des aliments passe dans les poumons plutôt que de se rendre dans l'estomac. La conséquence de la répétition de fausses-routes est la survenue d'infection pulmonaire à répétitions aggravant ainsi la fonction pulmonaire. Si des fausses-routes surviennent, nécessité d'en parler à votre médecin. Des conseils diététiques sont utiles pour limiter les fausses-routes au maximum et protéger les poumons.

Risques reliés à la grossesse

    Les risques reliés à la grossesse ont été décrits dans la section portant sur les signes de la dystrophie myotonique.

Département de génétique humaine

2705, Boulevard Laurier. RC-9300. Québec (Québec) Canada. G1V 4G2. Téléphone: +1 (418) 654-2186. Télécopie: +1 (418) 654-2207.

Courriel: sec.genetique@crchul.ulaval.ca

Institut de Réadaptation en Déficience Physique de Québec

525, Boulevard Hamel. Québec (Québec) G1M 2S8

Téléphone : 418-529-9141

 

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